本报讯（见习记者赵禾稼）14岁少年杨某某，从出生以来就因为罕见心脏畸形缺氧，导致面色呈现紫绀色。贵医附院心脏外科最近“拿下”了一次在全国范围内都算高难度的心脏手术。手术16天后，杨某某已经基本恢复健康，于昨日出院。
据贵医附院心脏外科主任吴观生介绍，杨某某属于先天性心脏病，但是他的病情不同于常见的心脏病。他的心脏及心血管畸形复杂，比较少见，此前吴主任还查阅了近15年的文献资料，还与新桥医院、华西医科大学等权威心外科交流，都没有发现相同病例。
3月份的时候，杨某某在贵医附院被诊断为：右冠状动脉肺动脉瘘、主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损、左肺动脉缺如、肺动脉闭锁。其中，最为严重的就是肺动脉闭锁以及右冠状动脉瘘。用普通老百姓能理解的话来说，就是心室与肺动脉之间应有的通道是闭锁的，而心脏内本不该有漏洞的地方却有了漏洞。
吴主任介绍，肺动脉闭锁是致命的，心室与肺动脉之间的通道一旦闭锁，血液就无法输送到肺部，那么患者就无法完成日常的呼吸。“如果先天性心脏病患者仅仅是肺动脉闭锁，那么他一出生就会过世，不可能活到14岁。”吴主任告诉记者，这位患者之所以能够继续存活下来，是因为患者心脏冠状动脉与肺动脉之间有一个瘘口，心脏内的血液才得以从瘘口漏到肺部。
“长期这样运作肯定是十分危险的。”吴主任告诉记者，虽然这样一颗畸形的心脏由于其独特的构造依然能够维持生命，但这对患者的健康十分不利，瘘口部位容易导致血液反流，从心脏内漏出的血液过多则会造成患者肺部负担过重，这些都会导致患者出现其他并发症，因此必须纠正心内畸形。
长达六七个小时的手术步骤十分繁杂，先采用机械瓣膜换掉不好的主动脉瓣，再采用生物瓣膜重建肺动脉瓣，建立右心室与肺动脉之间的通道，然后修补冠状动脉与肺动脉之间的瘘口。“形象一点的比喻，就是把漏洞堵上，把正确的道路疏通。”吴主任解释道。
患者杨某某告诉记者，在他出生后两个月大时，因为面色发紫被父亲送去当地医院检查，被确诊为患有先天性心脏病，当时医生只是给出了一些建议，但并不知道病情会这么复杂。在过去的14年里，他的面色一直都因为缺氧而呈现紫绀色。因为肺动脉与右心室闭锁，血液无法流到肺部，只能通过瘘口漏血下去，呼吸受影响所以缺氧。他从来没有和同学在体育课上奔跑过，出生在织金农村的他也因为这个疾病没办法为父母分担农活。现在他已经恢复健康，并且医生告诉他可以渐渐的尝试一些轻负荷的运动，这让这位14岁的男孩兴奋不已。
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紫绀型心脏病
据吴主任介绍，先天性心脏病可以分为紫绀型先心病和非紫绀型先心病两大类。口唇青紫是紫绀型先天性心脏病的突出表现，一般从一出生或者二到四个月大开始就会有此特征出现，如果家长看到孩子口唇、鼻尖、耳垂等地方发青发紫，那将需要去到医院进行检查，孩子是否是血液缺氧造成的紫绀。
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